Мастоцитоз: системное поражение кожи и системы крови | BEAUTY BLOG

Мастоцитоз: системное поражение кожи и системы крови

Мастоцитоз: системное поражение кожи и системы крови

О мастоцитозе слышали немногие. Особенностью болезни является вовлечение в процесс кожи, наряду с поражениями внутренних органов. Изначально ее симптомы могут быть приняты за аллергию, особенно если на фоне красноты и высыпаний проявляется кожный зуд. Хотя клетки крови в генезе патологии участвуют те же, что и при развитии аллергии, но механизм поражений иной, равно как и подходы к лечению, прогнозы. Чем же особенна эта патология, как она может проявиться, какую опасность в себе таит и какие лекарства потребуются в терапии?

Общие данные о болезни

Мастоцитоз: системное поражение кожи и системы крови

Под термином «мастоцитоз» понимается поражение системы крови, при котором накапливаются чрезмерные количества мастоцитов (также именуются тучными клетками, они же тканевые базофилы, либо лаброциты). Избыток этих клеток приводит к пропитыванию ими внутренних органов, повреждению кожи, запуску острых воспалительных реакций с выделением воспалительных медиаторов. К последним относятся преимущественно гистамин с аналогами. Для болезни типично два варианта течения — кожные поражения либо системные. Они возникают как в детском возрасте, так и среди взрослых, половых различий в частоте встречаемости не выявлено. Если это детская форма мастоцитоза, ею страдают преимущественно малыши до 2 лет, и болезнь самостоятельно исчезает к подростковому периоду. Если же говорить о взрослой форме болезни (системный мастоцитоз), он протекает зачастую тяжело и не имеет тенденций к самоизлечению.

Причины поражения системы крови, формы патологии

На сегодняшний день причины формирования болезни и механизмы ее развития точно не определены. Выдвинута теория, связанная с поражением определенных участков хромосом, и наследованием мастоцитоза по аутосомно-доминантному типу. Но у половины пациентов нет семейного анамнеза. Поэтому изучение причин, по которым кровь меняет свой состав и накапливает базофильные клетки, еще ведется. Выделено несколько форм патологии, имеющих особенности в проявлениях, возрасте старта симптомов и специфике проявлений.

Отдельно выделяют неопластические формы болезни, приводящие к тучноклеточной лейкемии, перерождению крови в злокачественную, быстро прогрессирующую опухоль и образование тучноклеточной саркомы (также злокачественное поражение).

Кожные формы: краснота, зуд, отечность

При мастоцитозе с преимущественно кожными поражениями возникает краснота кожи, которую сопровождает зуд. Он формируется в результате воздействия гистамина и других медиаторов на нервные окончания кожи. Обычно зуд выраженный, сильный, нередко на фоне кожных проявлений возникают колебания давления и сердцебиение, периодически повышается температура. Для мастоцитоза типичны специфические поражения кожи, имеющие важное диагностическое значение.

Самыми частыми бывают пятнисто-папулезные элементы — на кожепроступают многочисленные коричнево-красные пятнышки, имеющие выраженную пигментацию, в местах высыпаний типично наличие зуда. При потирании пораженной кожи (метод называют пробой Дарье-Унны) быстро образуются красные бугорки.

Поражения кожи на фоне мастоцитоза

Помимо предыдущего варианта возможна узловая форма патологии. Кожа на отдельных участках тела краснеет или розовеет, образуется подкожный узелок, имеющий гладкую поверхность и размеры до 10 мм. Некоторые узлы могут сливаться, образуя бляшки. Выполнение пробы Дарье-Унны к изменению цвета кожи не приводит.

Возможно формирование мастоцитомы — это одиночный элемент, узел до 50 мм в диаметре, имеющий гладкую или слегка сморщенную поверхность и упругую консистенцию. Наиболее часто страдает кожа в области предплечий, могут выявляться узлы в области шеи, а также элементы на туловище. Потирание кожи над узлом приводит к резкому покраснению, а травмирование узла вызывает образование пузырьковой сыпи со жжением или ощущением зуда. Когда элементы исчезают, происходит сморщивание и западение кожи.

Диффузная форма поражения — образование крупных коричнево-желтых пятен с зудом в зоне складок на ягодицах или подмышечных впадинах. Пятна имеют четкую границу с непораженной кожей, форма их неправильная, при трении кожа трескается или изъязвляется. По мере прогрессирования участки расширяются, уплотняются, приобретая консистенцию резины, темнеют. Потирание пораженной зоны приводит к образованию мелких пузырьков и усилению зуда.

У женщин возможно появлений мастоцитозных телеангиоэктазий. Это красно-коричневые пятна, при близком рассмотрении они состоят из расширенных капилляров и имеют пигментированную основу. Поражаются конечности или грудь, при трении проявляются пузыри.

Системные проявления мастоцитоза

Мастоцитоз: системное поражение кожи и системы крови

Основу системных проявлений составляет избыточное производство тучных клеток, которые буквально пропитывают внутренние органы. Особенно часто вовлекается печень, что грозит ее уплотнением, образованием участков фиброза и увеличением размеров. Могут страдать кости, в границах скопления клеток крови образуются очаги остеопороза. В пораженных зонах костные балки трансформируются в участки соединительной ткани, из-за чего развиваются боли костей и переломы. Могут поражаться лимфоузлы, селезенка, стенки кишечника и костный мозг, что грозит переходом в лейкоз, а также страдает нервная ткань.

Какие лекарства помогут в терапии?

На сегодняшний день специфические лекарства, которые могли бы полностью устранить проявления мастоцитоза, не разработаны. Применяют только симптоматическую терапию с влиянием на производство тучных клеток и выделение ими медиаторов. Используются антигистаминные лекарства в комбинации со стабилизаторами мембран лаброцитов, а также небольшие дозы гормонов. При системной форме применяют цитостатические лекарства, подавляющие активность клеток. Пока высокой эффективности в лечении мастоцитоза не достигнуто, разрабатываются схемы лечения альфа-интерфероном, создаются новые препараты.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *